Mukoviszidose – auch zystische Fibrose (CF) genannt – ist eine angeborene, vererbte Stoffwechselerkrankung. Durch einen genetischen Defekt bildet der Körper ein ungewöhnlich zähes, klebriges Sekret. Dieses zähe Sekret betrifft vor allem die Atemwege, daneben aber auch die Bauchspeicheldrüse, den Darm und weitere Organe. Mukoviszidose ist eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselerkrankungen.
Welche Folgen hat das zähe Sekret in der Lunge? In den Atemwegen verstopft der zähe Schleim die feinen Verästelungen, behindert die Atmung, fördert wiederkehrende Infektionen und schädigt mit der Zeit das Lungengewebe. Die Lunge ist deshalb das Organ, das den Verlauf der Erkrankung oft maßgeblich bestimmt. Auch die gestörte Funktion der Bauchspeicheldrüse, die zu Verdauungs- und Ernährungsproblemen führt, ist von Bedeutung.
Was bedeutet das für die Versorgung? Für Menschen mit Mukoviszidose ist ein konsequentes, tägliches Sekretmanagement zentral: regelmäßige Atemtherapie, Inhalationen, schleimlösende Maßnahmen und körperliche Aktivität, um das zähe Sekret zu lösen und abzutransportieren. Eine sorgfältige Hygiene ist wichtig, um Infektionen vorzubeugen. Hinzu kommt häufig eine angepasste, energiereiche Ernährung sowie die Einnahme von Verdauungsenzymen.
Wann wird Intensivpflege relevant? In fortgeschrittenen Stadien, wenn die Lungenfunktion stark eingeschränkt ist, kann eine Atemunterstützung bis hin zur Beatmung notwendig werden, und es kann ein höherer pflegerischer Bedarf entstehen. Erfreulicherweise hat sich die Lebenserwartung von Menschen mit Mukoviszidose dank verbesserter Therapien in den vergangenen Jahrzehnten deutlich erhöht; viele Betroffene erreichen heute das Erwachsenenalter und führen ein aktives Leben. Die Versorgung erfordert ein eingespieltes Zusammenwirken aus spezialisierter Medizin, Atem- und Physiotherapie, Ernährungstherapie und – bei hohem Bedarf – einer einfühlsamen intensivpflegerischen Begleitung, die das tägliche Sekretmanagement sicher unterstützt.
Siehe auch: Sekretmanagement, Atemtherapie, Respiratorische Insuffizienz