Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, bei der nach und nach jene Nervenzellen absterben, die unsere Muskeln steuern – die sogenannten motorischen Neuronen. In der Folge werden die Muskeln zunehmend schwächer, schwinden und lassen sich immer weniger willentlich bewegen. Die Erkrankung schreitet typischerweise voran, der Verlauf ist jedoch individuell sehr unterschiedlich.
Wie äußert sich ALS? Häufig beginnt sie mit Schwäche in Armen oder Beinen, mit Muskelzucken oder mit Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken. Im Verlauf können immer mehr Muskelgruppen betroffen sein – bis hin zur Schluck-, Sprech- und schließlich der Atemmuskulatur. Gerade die Beteiligung der Atemmuskulatur macht die ALS für die Intensivpflege bedeutsam.
Warum benötigen viele Menschen mit ALS eine Beatmung? Weil die Atempumpe – die Muskulatur, die das Atmen leistet – mit der Zeit erschöpft. Reicht die eigene Atmung nicht mehr aus, kommt zunächst oft eine nicht-invasive Beatmung über eine Maske (NIV) zum Einsatz, häufig zuerst nachts. Bei weiter fortschreitender Erkrankung kann eine invasive Beatmung über eine Trachealkanüle notwendig werden. Auch ein Sekretmanagement ist wichtig, da das Abhusten geschwächt sein kann.
Was ist bei ALS besonders zu beachten? Bemerkenswert und für die Begleitung zentral ist, dass Verstand, Sinne und Persönlichkeit bei den meisten Betroffenen weitgehend erhalten bleiben, während der Körper immer mehr Unterstützung braucht. Das macht Kommunikation besonders wichtig – und besonders herausfordernd, wenn das Sprechen schwerfällt. Kommunikationshilfen, etwa augengesteuerte Geräte, ermöglichen Verständigung und Teilhabe. Die außerklinische Intensivpflege begleitet Menschen mit ALS dabei, möglichst lange selbstbestimmt im eigenen Umfeld zu leben. Sie legt großen Wert auf eine an den individuellen Wünschen ausgerichtete Versorgung, auf Symptomlinderung, auf die Achtung der Patientenverfügung und auf die enge, einfühlsame Einbindung der Angehörigen.
Siehe auch: Heimbeatmung, NIV (nicht-invasive Beatmung), Respiratorische Insuffizienz, Teilhabe und Selbstbestimmung